1. ĐẠI CƯƠNG
Ung thư phần mềm là UNG THƯ của mô liên kết (sacôm) có nguồn gốc trung mô (trừ xương, tạng, võng nội mô) và mô thần kinh ngoại vi. Tỷ lệ mắc chuẩn theo tuổi của UNG THƯ phần mềm tương đối thấp. Ở châu Á đại diện là Trung Quốc tỷ lệ mắc ở nam là 1,7/100.000 dân, nữ là 1,3/100.000 dân. Ở châu Phi, châu Mỹ, châu Đại Dương tỷ lệ mắc với nam là 1,9-2,3/100.000 dân và ở nữ là 1,3/100.000 dân. Châu Âu gồm cả Anh, Pháp, Đức, Ý, Tây Ban Nha tỷ lệ mắc chuẩn theo tuổi với nam từ 1,4- 2,8/100.000 dân và ở nữ là 1,2-1,8/100.000 dân. Tại Việt Nam tỷ lệ mắc chuẩn theo tuổi UNG THƯ phần mềm ở nam là 1,1/100.000 dân và ở nữ là 0,8/100.000 dân (thành phố Hồ Chí Minh). Tỷ lệ mắc chuẩn theo tuổi của UNG THƯ phần mềm trên người Hà Nội với nam là 1,6/100.000 dân và nữ là 1,1/100.000 dân.
Tham khảo danh sách thuốc điều trị ung thư hiện nay
Thuốc Osicent 80 điều trị ung thư phổi
Thuốc Lenvanix điều trị ung thư gan
Nguyên nhân gây bệnh, tiền sử có liên quan đến chiếu xạ điều trị bệnh Hodgkin, u lymphô ác tính, UNG THƯ vú, UNG THƯ cổ tử cung, UNG THƯ tinh hoàn. Yếu tố di truyền các nghiên cứu cho thấy có bất thường nhiễm sắc thể đặc hiệu xảy ra trong một vài loại UNG THƯ phần mềm, như sự biến dị của gen ức chế UNG THƯ p53 có sự hên hệ với UNG THƯ phần mềm. Những bệnh nhân bị bệnh Von Reckling Hausen có nguy cơ cao thực sự cho sự phát sinh u vỏ bao thần kinh ác tính (u bao schwann ác tính). Theo tác giả Kotilingam và cs thì sự biểu hiện độ ác tính cao của UNG THƯ phần mềm có liên quan đến gen RB-1 và gen P53.
Chẩn đoán UNG THƯ phần mểm ngoại vi thường dễ hơn UNG THƯ phần mềm trung tâm là do u dễ dàng được nhận thấy và sờ nắn, đặc biệt u ở vị trí tứ chi. Mô bệnh học quyết định chẩn đoán, đôi khi phải sử dụng kỹ thuật nhuộm hóa mô miễn dịch để đem lại chẩn đoán chính xác. Điều trị UNG THƯ phần mềm phụ thuộc vào giai đoạn bệnh, đặc tính của tế bào, vị trí u, phương pháp điều trị UNG THƯ phần mềm bằng phẫu thuật kết hợp với các biện pháp xạ trị, hóa trị.
Ngày nay những tiến bộ khoa học kỹ thuật như lĩnh vực gen, kính hiển vi điện tử làm sáng tỏ ở mức phân tử, cấu trúc tế bào đặt nền tảng cho phương pháp chẩn đoán, điều trị tiên tiến.
2. CHẨN ĐOÁN
2.1. Lâm sàng
Sự xuất hiện một khối u hoặc một đám dày lên bất thưòng không đau, ở một vị trí trên cơ thể có hoặc không có kèm theo hạch vùng lân cận, tổn thương này khi ở giai đoạn sớm không gây ảnh hưởng đến vận động. Trường hợp đến muộn u có thể to gây vỡ loét, chảy máu, nhiễm trùng hôi thối hoặc chèn ép gây đau, phù đoạn chi đầu xa (sau u), u gây biến dạng cơ thể. U phát triển có thể gây chảy máu trong u, căng giãn dây thần kinh, xâm lấn xương hoặc xâm lấn thân thần kinh mạch máu lớn. Một số loại có thể di căn hạch vùng như sacôm bao hoạt dịch, u xơ mô bào ác tính, hạch di căn to chắc.
Di căn xa hay gặp di căn phổi, bệnh nhân khó thở, tràn dịch màng phổi, ngoài ra có thể di căn gan.
Toàn thân ít bị ảnh hưởng, giai đoạn muộn xuất hiện chảy máu u, bội nhiễm gây tình trạng nhiễm trùng, nhiễm độc, thiếu máu, da xanh, niêm mạc nhợt, suy mòn ăn kém, đau.
2.2. Phương pháp cận lâm sàng
2.2.1. Chẩn đoán tế bào
Chọc hút kim nhỏ bệnh phẩm phết lên phiến kính, cố định nhuộm, kết quả có các tế bào kính thước lớn, đa dạng, nguyên sinh chất bắt màu xanh da trời, các hạt và sợi thô, nhân tế bào lớn, viền không đều, chất nhiễm sắc phân bố đều quanh hạt. Những hạn chế của phương pháp này chỉ xác định tế bào lành hay ác, độ nhạy không cao, dễ bỏ sót tổn thương. Tuy nhiên phương pháp có ưu điểm đơn giản, dễ thực hiện, tiết kiệm và cho kết quả nhanh.
2.2.2. Chẩn đoán mô bệnh học
Phương pháp chẩn đoán mô bệnh học cho phép xác định chẩn đoán, phân loại mô bệnh học, đồng thời xếp độ mô học. Kết quả giúp cho người thầy thuốc quyết định biện pháp điều trị với người bệnh. Khi sinh thiết khối u phải tuân thủ nguyên tắc sau: đường rạch da phải gần u, tránh khoang cơ nằm kế bên khoang cơ chứa u, tránh vạt da cơ có ý định dùng để tạo hình, đường rạch da theo chiều dọc nếu u ở chi hoặc theo chiều của thớ cơ lớn nhất nằm dưới da nếu u ở vùng đầu cổ hay thân mình, nên làm sinh thiết tức thì để chắc chắn lấy đúng tổn thương u, tránh tình trạng lấy phải mô hoại tử, hoặc tổ chức đệm bị viêm phản ứng quanh u. Không bóc tách gây tụ máu, lan tràn UNG THƯ.
Sử dụng phương pháp sinh thiết mở: lấy bệnh phẩm trực tiếp vào khối u, chỉ định với khối u có đường kính trên 2 cm hoặc u < 2 cm nằm sâu, gần xương, mạch máu thần kinh lớn. Ưu điểm lấy được bệnh phẩm đủ lớn, giúp nhà giải phẫu bệnh phân loại và xếp độ ác tính, nhược điểm gây tụ máu, nhiễm trùng, phá hủy nhiều mô lành xung quanh làm khó khăn cho cuộc mổ chính thức.
Sinh thiết trọn u: là phương pháp lấy toàn bộ khối u để chẩn đoán giải phẫu bệnh áp dụng với những khối u < 2 cm, ở nông, xa xương và mạch máu thần kinh lớn. Ưu điểm lấy trọn được khối u, tuy nhiên trong nhiều trường hợp còn sót u chưa đạt được yêu cầu cho điều trị.
Sinh thiết kim lớn: giá trị chẩn đoán với độ chính xác 84%, dưới sự hướng dẫn của siêu âm màu đạt độ chính xác tới 97%. Ưu điểm của phương pháp là đơn giản dễ thực hiện, chi phí thấp, an toàn, ít làm tổn thương tổ chức lành quanh u. Nhược điểm là bệnh phẩm nhỏ khổ phân loại mô bệnh học và xếp độ ác tính.
2.3. Các phương pháp cận lâm sàng khác
Chụp X-quang thông thường: với những tổn thương tại chi, xác định xương có bị xâm lấn không, chụp X-quang phoi phát hiện di căn xa, chụp bụng không chuẩn bị phát hiện các biến chứng tắc ruột với những tổn thương trong ổ bụng.
Siêu âm ổ bụng phát hiện di căn gan, hạch. Khối u sau phúc mạc.
Chụp cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ: đánh giá tình trạng xâm lấn của u ra tổ chức xung quanh, xâm lấn mạch máu thần kinh. Đánh giá những trường hợp di căn phổi mà trên X-quang thông thường không rõ.
Chụp PET scan giúp phân biệt giữa tổ chức lành và ác tính, phân biệt độ mô học của UNG THƯ phần mềm.
Các xét nghiệm đánh giá bilan trước hóa trị như huyết tủy đồ, không có giá trị trong chẩn đoán trừ một số thể UNG THƯ phần mềm trẻ em dễ di căn tủy xương. Các xét nghiệm tim mạch, gan thận giúp chuẩn bị trước hóa trị.
2.4. Chẩn đoán phân biệt
Ung thư phần mềm với viêm giả u, u lành phần mềm, u lymphô ác, UNG THƯ hắc tố loại không có melanin, UNG THƯ tuyến phụ thuộc da như tuyến bã hay UNG THƯ tuyến mồ hôi, di căn từ nơi khác đến. Phân biệt các tổn thương bằng sinh thiết chẩn đoán mô bệnh học.
2.5. Các loại mô bệnh học ung thư phần mềm
Theo cách phân loại của Engzinger và Weiss (bao gồm cả sacôm cơ vân):
Sacôm xơ (fibrosarcoma)
U mô bào xơ ác (malignant fibrous histiocytoma)
Sacôm mỡ (lipsarcoma)
Sacôm cơ trơn (leiomyosarcoma)
Sacôm cơ vân (rhabdomyosarcoma)
Sacôm cơ vân biệt hoá hạch (u ngoài trung mô) (rhabdomyosarcoma with ganglionic differentiation) (ectomesenchymoma)
Sacôm mạch (angiosarcoma)
U ác quanh mạch
Sacôm bao hoạt dịch (synovial sarcoma)
U trung biểu mô ác (malignant mesothelioma)
U thần kinh ác tính
U hạch thần kinh giao cảm ác (malignant para ganglioma)
Sacôm sụn và xương ngoài xương
U trung mô ác (malignant mesenchymoma)
Các u có đặc tính khác nhau (miscellaneous tumor)
U không xếp loại được (unclassified tumor)
Loại sacôm cơ trơn không biệt hoá biến thể của sacôm có trội tế bào B lymphô nhỏ sau tái phát u cực kỳ hiếm gặp.
2.6. Giai đoạn bệnh
Dựa vào hệ thống GTNM gồm độ mô học (G – Grade), u nguyên phát (T – Tumor), di căn hạch khu vực (N – Node), di căn xa (M – Metastase).
Giai đoạn I A: G1-2 T1a-1b N0M0
Giai đoạn I B: G1-2 T2a N0 M0
Giai đoạn IIA: G 1-2 T2b N0 M0
Giai đoạn IIB: G3 T1a-1b N0 M0
Giai đoạn IIC: G3 T2a N0 M0
Giai đoạn III: G3 T2b N0M0
Giai đoạn IVA: bất cứ G T3 N0 M0 hoặc bất cứ G T3 N1 MO
Giai đoạn IVB: bất cứ G T N có M1.
Xếp độ mô học (G)
Cách xếp độ mô học theo NCI (National Cancer InstitUng thưe):
Độ 1: Sacôm mỡ biệt hoá cao, sacôm mỡ dạng nhày, sacôm xơ bì.
Xếp độ 1 hoặc 2, 3 tuỳ theo mật độ, hình thái, sự đa dạng tế bào, hoạt động phân bào và hoại tử u đối với sacôm cơ trơn, sacôm sụn ngoài xương, u schwann ác, u quanh mạch ác.
Xếp độ 2 hoặc 3 tuỳ theo hình thái, sự đa dạng tế bào, hoạt động phân bào và hoại tử u đối với sacôm mỡ tế bào tròn, u mô bào xơ ác, sacôm tế bào sáng, sacôm mạch máu, sacôm dạng biểu mô, sacôm xơ, u tế bào hạt ác tính.
Độ 3: Sacôm Ewing, sacôm cơ vân, sacôm xương ngoài xương, sacôm nang mô mềm, sacôm bao hoạt dịch.
U nguyên phát (T):
Tx: khối u nguyên phát không đánh giá được.
To: không có bằng chứng về u nguyên phát.
T1: u có đường kính lớn nhất = 5cm.
T1a: khối u ở bình diện nông, trên lớp cân nông.
T1b: khối u ở bình diện sâu, dưới lớp cân nông hoặc xâm lấn lớp cân nông.
T2: u có đường kính lớn nhất > 5cm.
T2a: khối u ở bình diện nông
T2b: khối u ở bình diện sâu.
T3: u bất kỳ kích thước có xâm lấn xương, thân thần kinh, mạch máu lớn.
Hạch khu vực (N):
N0: chưa có di căn hạch
N1: có di căn hạch
Di căn xa (M):
M0: chưa có di căn xa
M1: Có di căn xa, di căn phổi hay gặp nhất
Tác giả bài viết: Dược Sĩ Đỗ Thế Nghĩa, Đại Học Dược Hà Nội, CEO: Mua Thuốc 24h
Tham khảo thêm
